发病机制
发病机制:白喉性心肌炎心肌受损的机制是由于
白喉杆菌释放毒素,干扰氨基酸从可溶性核糖核酸转换到多肽类结构,从而抑制蛋白质的合成。
白喉杆菌侵袭力弱,仅在其损伤处的皮肤和黏膜局部生长繁殖。但所产生的外毒素毒性极强,机体吸收后可产生毒血症状,并导致全身性病理变化,以心肌、肾上腺和末梢神经为著。白喉性心肌炎主要累及心肌细胞和心脏传导系统,其病理改变早期可见心脏明显扩大,心肌细胞呈混浊肿胀和脂肪变性,继之出现多发性灶性玻璃样变性、颗粒样变性以及心肌细胞坏死,附近伴有多形核白细胞浸润;晚期可有结缔组织增生,心脏传导系统可发生变性、坏死及瘢痕形成,导致传导系统功能异常。
白喉杆菌的外毒素可引起心肌和心脏传导系统导致变性、坏死和瘢痕形成,常见于
白喉病的第1周末和第2周之初。第2周末可出现恢复性改变,包括肉芽组织形成,心肌病变恢复,胶原组织及成纤维细胞增生。至病程第3、第4周心肌可有瘢痕组织形成。
临床表现
临床表现:本病多见于儿童,冬春为多发季节。主要由飞沫传染,亦可经玩具,衣服和用具间接传播。有以下临床表现特点:
1.
白喉病的征象 包括发热、恶心、呕吐,在咽、喉、鼻,偶尔在皮肤及其他部位有
白喉假膜形成,局部淋巴结肿大,可出现“牛颈”等。
白喉尚可出现呼吸道阻塞症状,吸气时有蝉鸣音或出现“三凹征”。
2.循环系统受累表现 包括乏力、面色苍白、发绀、呼吸困难等症状。体检有心脏轻至中度扩大,心音低钝,可呈胎样心音,心动过速或过缓(多为房室传导阻滞现象),心尖区可出现收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律,广泛心肌病变可造成
心源性休克,多在起病后第2周发生,常先有皮肤苍白、恶心、呕吐、
腹痛等症状,继之出现四肢厥冷、脉搏细弱、血压下降等征象。此外,
白喉杆菌外毒素对周围小血管及血管舒缩中枢的毒性作用,也可能是导致本病休克的原因。亦可有
充血性心力衰竭的征象,包括肺淤血和体循环淤血的症状、体征。
鉴别诊断
鉴别诊断:本病应与风湿性
心肌炎、化脓性扁桃体炎及β受体功能亢进综合征等做鉴别。
1.风湿性
心肌炎 风湿性
心肌炎常有扁桃体炎或
咽峡炎等链球菌感染史,抗“O”增高,血沉降多明显增快,C反应蛋白(CRP)阳性,心电图改变以P-R间期延长较常见,咽拭物培养常有链球菌生长,且多有大关节炎,鉴于风湿性
心肌炎常有心内膜炎,因此二尖瓣反流性收缩期杂音多较明显,且可因瓣膜水肿、炎症出现舒张期杂音(Carey Coombs杂音),若心脏扩大不明显,而杂音较响亮,则风湿性可能性更大。白喉性心肌炎虽有
心肌炎的表现,但多有典型的
白喉病表现,心脏无舒张期杂音,心电图可有ST-T改变、P-R间期延长及T波改变等,取假膜和黏膜交界处的细胞行涂片染色,常可见
白喉杆菌,注意从以上几点进行鉴别。
2.化脓性扁桃体炎 该病起病急、发热、咽痛、咽部红肿,扁桃体上有点状或小片状黄白色渗出物,但较疏松且易抹掉,抹掉后不出血。以此特点与
白喉病鉴别。
3.β受体功能亢进综合征 本征多见于年轻女性,常有一定精神因素为诱因,主诉多易变,而客观体征较少,无发热、血沉增高等炎症证据,主要表现为心电图ST段、T波改变及
窦性心动过速,口服普萘洛尔20~30mg后半小时即可使ST段、T波改变恢复正常,白喉性心肌炎心电图上有ST-T改变系心肌损害所致,口服普萘洛尔后短期内不能恢复正常。此外,β受体功能亢进综合征无心脏扩大、心功能不全等器质性心脏病的证据。
治疗
治疗:
1.积极治疗原发病 如给予
白喉抗毒素4万~10万U肌内注射或稀释后静脉滴注。抗生素首选青霉素40万~80万U肌内注射,1次/d,疗程7~10天。青霉素过敏者改用红霉素40mg/(kg·d),分4次口服,疗程同上。此外,利福平、克林霉素(氯林可霉素)也有效。
2.绝对卧床休息 一般卧床休息时间不少于2个月,直至心脏完全恢复,因为有时极轻度的体力活动,如在床上坐起,去厕所大小便,即可能引起猝死。
4.纠正心衰及周围循环衰竭 心衰者应给予低钠饮食和限制水分摄入,慎用
洋地黄类制剂,一般可先给予
毒毛花苷K(
毒毛旋花子苷K),成人每次0.125~0.25mg,儿童每次0.007mg/kg加50%
葡萄糖20ml,缓慢静脉注射,视病情可应用利尿药和血管扩张药。
洋地黄用量应控制在常规剂量的1/2~2/3,以免发生中毒(此时病人对
洋地黄类药物敏感,易致过量中毒,应用时剂量宜小,但效果多不明显)。如并发周围循环衰竭时可用多巴胺、
多巴酚丁胺和
间羟胺等。
5.纠正心律失常 对于心动过缓、房室传导阻滞引起心排出量减少者,可应用阿托品、山莨菪碱或异丙肾上腺素0.5~1mg加入5%
葡萄糖液500ml内缓慢静脉滴注,必要时安置心脏临时起搏器。如出现心动过速,尤其是室性心动过速,应用利多卡因、溴苄铵或
普鲁卡因胺等治疗,但剂量应比常规用量小,以免过度抑制心肌。此外,尚需注意水、电解质平衡,加强护理及支持疗法等,均不容忽视。
预后
预后:在应用抗毒素前,白喉性心肌炎的病死率较高,尤其是儿童可超过50%,成人约25%。近年来随着抗生素的普遍使用,已很少能见到该病。
白喉的病死率在应用抗毒素前可高达30%~45%,在应用抗毒素后,显著降低。据我国部分地区统计,20世纪50年代,60年代和70年代的病死率分别为10.3%、5.6%和3.3%。此病治疗的早晚、临床类型等均与预后密切相关,死亡的主要原因为合并
心肌炎。
白喉性心肌病的病死率很高,主要是出现完全房室传导阻滞、完全性束支传导阻滞、休克或
充血性心力衰竭者预后恶劣,急性期病死率甚至高达90%。
预防
预防:
1.保护易感人群,控制传染源 隔离治疗患者至症状消失后2次鼻咽部培养阴性。
2.切断传播途径。
3.提高机体免疫力 可用白、百、破混合菌苗或吸附精制
白喉类毒素注射。
4.对卧床休息6周以上者,静注葡萄糖和维生素C,严重者可用激素,可肌注或静脉输注三磷腺苷等。